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癫痫不明原因猝死

2023-02-07文章来源:
癫痫是一种严重危害人体健康的神经系统常见疾病,在不同年龄阶段均可发生,影响全世界约数千万人。癫痫患者标化死亡比在发达国家和发展中国家无明显差异,死亡风险较普通人群显著增高,主要死亡原因包括癫痫不明原因猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)、癫痫持续状态、意外伤害等。其中以癫痫不明原因猝死较为凶险,所以对于其定义、发生率、危险因素、相关机制及预防措施的进展需要初步认识。
SUDEP指癫痫患者突发、意料之外且原因不明的死亡,SUDEP死亡应在起病后1 h内发生,癫痫持续状态为发作时间≥30 min或其间无恢复期等。据统计显示,男性且发病年龄小于16岁、癫痫病程超过15年、全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)发作频率高(1~2次/年),3次及以上/年时发生SUDEP的风险显著提高。
据有关研究报道SUDEP危险因素及发病机制主要分为以下几大类:①全面性强直-阵挛发作,研究显示几乎所有癫痫不明原因猝死病例发生心肺骤停之前都有1次全面性强直-阵挛发作,与癫痫不明原因猝死存在密切的因果关系。②夜间发展,SUDEP患者更易夜间惊厥发作,发作频率也更高,因此夜间癫痫发作也可能增加SUDEP风险,且此时常缺少有效监护,但儿童癫痫患者由于常有人陪护,及时干预后降低了SUDEP风险。
精神疾病共病、酒精滥用,以及多药治疗均为SUDEP危险因素,抑郁障碍在癫痫患者中发病率较高,抑郁水平与癫痫发作频率显著相关,抑郁严重时,发作较频繁,风险增高。心肺功能异常患者,可会增加相关风险。癫痫发作常见呼吸抑制导致氧饱和度降低。在普通人群中发生猝死常与心律失常有关。此外,受体异常、特殊遗传背景对于SUDEP均有影响。
对于SUDEP预防措施,应先对发作控制欠佳的高危患者及家属进行宣教,提高药物依从性、养成良好生活方式,加强夜间监护,可以通过设备辅助监护,能在一定限度内降低窒息风险。补充ω-3脂肪酸能降低甘油三酯,保护心血管事件,从而减少癫痫相关心律失常。此外,手术在新发难治性颞叶内侧癫痫具有较好控制效果。总体而言,SUDEP发病机制尚未完全阐明,需引起广泛关注,深入研究,提前采取措施进行干预措施,从而减少SUDEP发生。